Quando parliamo di malattie del motoneurone a cosa ci stiamo riferendo? Si tratta essenzialmente di una condizione nella quale le cellule nervose che consentono a una persona di potersi muovere, vanno incontro a un deterioramento. Cosa accade alle persone che nel proprio organismo subiscono un progressivo deterioramento delle cellule nervose che consentono il movimento? Accade che la stessa struttura muscolare che viene stimolata da questi specifici nervi, tende ad avere un progressivo processo di indebolimento, fino a quando smette di funzionare nella maniera più adeguata. Quali sono in tal senso le malattie specifiche che possiamo annoverare tra quelle relative al motoneurone? Vediamole insieme:
- Una delle patologie annoverabili tra quelle del motoneurone è la sclerosi laterale amiotrofica;
- Cosa accade a una persona che arriva a soffrire di una patologia del genere? Per prima cosa la struttura muscolare tende a indebolirsi, al punto tale che il paziente tende ad avere un movimento che diventa rigido. Il soggetto inizia a muoversi non più in maniera sciolta ma impacciata e diventa maldestro. I movimenti con il trascorrere del tempo sono sempre più complessi e iniziano ad avere un livello di difficoltà marcato se si devono eseguire.
Come farà il medico specialista a effettuare una diagnosi in tal senso? Essenzialmente si baserà su una visita nella quale farà un’attenta valutazione. Un esame al quale potrà sottoporre il paziente è l’elettromiografia. Un altro esame al quale potrebbe essere sottoposto è la risonanza magnetica. Gli esami del sangue servono a consolidare la diagnosi effettuata.
Esistono cure specifiche per questo gruppo di malattie? Purtroppo ad oggi la medicina moderna non è ancora riuscita a trovare una cura per patologie del genere, in tal senso si punta quindi ad approcci di natura farmacologica che sono in grado di ridurre la serietà dei sintomi manifestati dal paziente.
Quali sono i distretti corporei che possono essere coinvolti in queste problematiche? Vediamoli insieme:
- In tal senso potrebbe essere coinvolta la zona dell’encefalo;
- Potrebbe essere coinvolta la zona del midollo spinale;
- Potrebbe essere coinvolto il sistema nervoso definito periferico.
In condizioni del tutto normali, le cellule nervose relative alla zona della corteccia motoria tendono a collegarsi a quelle relative alla zona del midollo spinale, favorendo in tal senso il movimento della muscolatura. Quando una persona si ammala di queste patologie specifiche, assistiamo a una progressiva perdita di queste cellule adibite al movimento. Come conseguenza si assiste a un progressivo indebolimento della muscolatura che possono atrofizzarsi. Questa condizione può essere talmente seria da portare un paziente alla paralisi delle fasce muscolari coinvolte.
Parliamo delle patologie
Quali sono quindi le patologie che fanno parte di queste problematiche? Vediamole insieme:
- Quella maggiormente comune è come detto in precedenza la sclerosi laterale amiotrofica;
- Un’altra malattia in tal senso è la sclerosi laterale primaria;
- Potrebbe trattarsi di una malattia chiamata paralisi pseudobulbare progressiva;
- Potrebbe trattarsi di una malattia chiamata atrofia muscolare progressiva;
- Potrebbe trattarsi di una paralisi bulbare progressiva;
- Potrebbe trattarsi di una sindrome definita post polio.
Si tratta di malattie che tendono a colpire maggiormente uomini o donne? In linea generale possiamo dire che si tratta di malattie che colpiscono con maggiore frequenza il sesso maschile. C’è un range temporale specifico nel quale possono presentarsi? Si, parliamo di persone che hanno un’età tra i 50 anni e i 70 anni.
Quali sono le zone del corpo interessate da questo gruppo di malattie? Potrebbero manifestarsi in zone del corpo come la bocca e la gola. In altri contesti potrebbero colpire invece zone come la mani o zone come il piede.
Parliamo di sintomi
Qual’è la sintomatologia specifica che si manifesta nel soggetto? In realtà tendenzialmente, si tratta di problematiche che interessano la capacità muscolare che ha il soggetto. Il paziente non percepisce dolore, tuttavia potrebbe soffrire di forme depressive.
Parliamo di sclerosi laterale amiotrofica
Se parliamo di questa patologia specifica, tende a manifestarsi come una progressiva debolezza che interessa mani, piedi, bocca e gola. I gruppi muscolari coinvolti, in particolare mani e piedi possono andare incontro a afrofia. Nel corso del tempo si può andare incontro a una condizione nella quale la mimica del viso diventa di difficile gestione. Il fatto che la muscolatura che interessa la zona della gola possa andare incontro a una forma di debolezza, può portare a problematiche di deglutizione e difficoltà nella fase di articolazione delle parole.
Se la sintomatologia evolve ulteriormente, il soggetto potrebbe avere problematiche quali un riso del tutto incontrollato o un pianto del tutto immotivato. Nel corso del tempo la muscolatura coinvolta nella fase di respirazione tende a indebolirsi al punto tale che il paziente potrebbe avere la necessità di avere la ventilazione polmonare.
Nella forma con paralisi progressiva pseudobulbare la zone interessate dalla problematica sono quelle del viso, della zona della mandibola e della zona della gola. Il quadro emotivo del paziente è piuttosto variabile, può quindi passare da uno stato di gioia a uno stato di tristezza in breve tempo.
Parliamo di atrofia muscolare progressiva
Nel caso di questa malattia specifica, per prima cosa è importante sapere che si tratta di una malattia che potrebbe avere un’insorgenza che si manifesta a qualsiasi età. Tuttavia ha una progressione più lenta, il paziente avrà problemi di atrofia di natura muscolare. Le zone maggiormente colpite sono quelle delle mani, seguite dalle gambe e poi dalle spalle.
Parliamo di paralisi bulbare progressiva
Se si tratta invece della forma definita paralisi bulbare progressiva, i nervi interessati dalla problematica sono quelli che riguardano la masticazione, la deglutizione e l’area del linguaggio.
Processo diagnostico
ll processo diagnostico da questo punto di vista prevede degli step specifici. Vediamo insieme quali sono:
- Per prima cosa una valutazione da parte del medico;
- Esami quali la risonanza magnetica, l’elettromiografia;
- Analisi del sangue e la rachicentesi;
L’elettromiografia per quale motivo viene eseguita? Viene registrata l’attività muscolare per capire se c’è un problema che è legato ai nervi o ai muscoli. Esami come quelli della conduzione nervosa, di fatto ci aiutano a capire quale sia la velocità con la quale gli impulsi nervosi vengono trasmessi.
La risonanza magnetica per immagini della zona del cervello e del midollo spinale serve essenzialmente a determinare se sono presenti potenziali anomalie che interessano queste zone. Gli esami del sangue servono per verificare l’eventuale presenza di problematiche di natura infettiva. Gli esami dell’urina servono a capire se sono presenti metalli pesanti. La rachicentesi serve a determinare se nel liquido cerebrospinale ci sono processi di natura infiammatoria.
Approcci terapeutici
Le malattie definite dei motoneuroni ad oggi non hanno purtroppo una cura specifica, motivo per cui si interverrà sottoponendo il paziente a fisioterapia per cercare di preservare la forza dei muscoli. I farmaci che potranno essere utilizzati sono:
- Baclofene per i problematiche di natura spastica dei muscoli;
- Fenitoina per i crampi;
- Amitriptilina per ridurre gli sbalzi umorali del soggetto;
- Farmaci per la salivazione cercando di ridurla.
L’intervento chirurgico è previsto solo per quella con paralisi bulbare progressiva. Serve a migliorare la deglutizione.
