Quando parliamo di sarcoma a cosa ci riferiamo esattamente? La risposta corretta è che sotto a questo nome ci sono una serie di patologie tumorali definite dei tessuti molli. Da cosa sono causate? Dalla trasformazione maligna di cellule che appartegono a quelli che vengono definiti tessuti molli dell’organismo. Quali sono i tessuti molli? Vediamoli insieme:
- Si parla di muscoli;
- Si parla di tessuti di natura connettiva;
- Si parla di vasi sanguigni;
- Si parla di vasi di natura linfatica;
- Si parla di nervi;
- Si parla di legamenti;
- Si parla di quello che viene definito tessuto adiposo.
Quanti sono i tumori relativi ai tessuti molli? Ad oggi si contano almeno 50 sottotipi di sarcomi relativi ai tessuti molli. Da questo punto di vista è bene dire che si tratta di tumori che possono ritrovarsi in qualsiasi area del corpo di una persona, tuttavia è anche bene sottolineare come da un punto di vista numerico in circa due casi su tre, si tratta di patologie tumorali che tendono a formarsi nella zona degli arti o nel tronco superficiale.
Ci sono altre casistiche? La risposta è si, negli altri casi possiamo dire che possono interessare zone come la:
- Potrebbero svilupparsi nella zona della testa;
- Potrebbero svilupparsi nella zona del collo;
- Potrebbero svilupparsi nella zona degli organi interni;
- Potrebbero svilupparsi nella zona posteriore della cavità addominale.
Diffusione della patologia tumorale
Quanto è diffusa una tipologia di tumore del genere? In realtà e per fortuna si tratta di un tumore raro, all’interno di questa casistica ci sono patologie tumorali che sono maggiormente diffusi in età pediatrica. In tal senso possiamo citare il rabdomiosarcoma che è una patologia tumorale che si manifesta in bambini che hanno un’età compresa tra i quattro anni e i sette anni. La percentuale in tal senso è molto bassa, si parla di 4/7 casi ogni milione di bambini che hanno comunque un’età inferiore ai 15 anni.
Il fatto che tendano a manifestarsi in soggetti così piccoli non esclude che si possano manifestare anche in altri periodi della vita, in tal senso possiamo identificarne tre periodi specifici, vediamo quali sono:
- Potrebbero manifestarsi durante il periodo dell’infanzia;
- Potrebbero manifestarsi durante il periodo dell’età adulta;
- Potrebbero manifestarsi durante la vecchiaia ( si intende un periodo con un’età superiore ai 65 anni).
Quali sono le percentuali di sopravvivenza in patologie del genere? In tal senso è bene dire che un fattore che deve essere considerato è il livello di aggressività della malattia e quanto risulta essere tempestiva la diagnosi.
Fattori di rischio
Si può parlare in tal senso di fattori di rischio? La risposta corretta è che è molto difficile riuscire a identificare specifici fattori di rischio relativi a tumori dei tessuti molli. In tal senso uno dei fattori identificabili potrebbe essere legato a un soggetto che è stato esposto a radiazioni, magari perchè in passato si è già dovuto sottoporre a radioterapie.
Si può parlare di un fattore come la familiarità in questi tumori? Si è avuto un ricontro in termini di familiarità quando è collegato a patologie di natura genetica quali le neurofibromatosi. Questa patologia si caratterizza per la formazione di tumori di natura benigna che si presentano sulla pelle.
In tal senso in almeno il cinque per cento dei casi potrebbero evolvere in tumori maligni. Altre patologie collegate alla possibilità che possa manifestarsi un tumore del genere sono:
- Si parla in tal senso di sindrome di Li-Fraumeni;
- Il retinoblastoma che è un tumore dell’infanzia legato all’occhio.
Ci possono essere altri fattori di rischio oltre a quelli già analizzati? La risposta è si, se parliamo della forma tumorale che interessa i vasi linfatici un rischio potrebbe essere rappresentato da un precedente intervento in cui è avvenuta la rimozione chirurgica di linfonodi.
Parliamo di tipologie tumorali
Quante patologie tumorali possiamo avere? Per prima cosa è importante dire che possono differenziarsi in base alla morfologia delle cellule tumorali, in ogni caso in tal senso potremmo avere:
- Si parla di una patologia tumorale detta a differenziazione adiposa o detti anche lipomi, in tal senso è bene dire che si tratta di forme benigne che non evolvono in neoplasie maligne. In questa specifica sezione rientrano anche i liposarcomi che sono invece delle formazioni tumorali maligne che tendono a manifestarsi nella zona posteriore della cavità addominale. C’è un’età specifica nella quale possono manifestarsi? Generalmente intorno ai 50 anni e ai 60 anni;
- Si parla di tumori definiti a differenziazione muscolare come i leiomiomi, si tratta in tal senso di tumori del tutto benigni che possono manifestarsi ad esempio in una zona come quella dell’utero. Evolvono in tumore maligno? La risposta corretta è no, diversi invece sono i leiomiosarcomi che sono invece tumori maligni;
- Si parla di tumori definiti a differenziazione nervosa nei casi in cui sono i nervi quelli ad essere interessati da patologie di natura tumorale. Se si tratta di forme definite benigne verranno chiamate neurofibromi. Invece parlando di tumori maligni ci sono quelli relativi alle guaine nervose periferiche. In tal senso è bene anche citare i tumori di Ewing, molto rari in persone adulte;
- Parliamo di patologie tumorali di natura vascolare, nel caso siano beigni vengono anche definiti emangiomi e linfagiomi e si originano dai vasi sanguigni e da quelli linfatici. Se invece dobbiamo parlare di tumori con struttura maligna citeremo in tal senso gli angiosarcomi e linfangiosarcomi. Non possiamo non citare in tal senso l’emangioendotelioma che è un tumore meno aggressivo rispetto all’angiosarcoma ma comunque con struttura maligna. Quali sono le zone del corpo nelle quali si può sviluppare? Vediamole insieme:
- Potrebbe svilupparsi nella zona del fegato;
- Potrebbe svilupparsi nella zona dei polmoni;
- Potrebbe svilupparsi nella zona delle ossa.
Parliamo del sarcoma di Kaposi
Si tratta di una patologia tumorale con cellule che hanno una struttura del tutto simile a quella dei vasi sanguigni.
Non possiamo non parlare del tumore desmoide, una patologia tumorale che potrebbe avere una fase di crescita e espansione fino al punto di riuscire a invadere tessuti vicini. Tuttavia non si può escludere che abbia una fase di stabilizzazione e in alcuni casi potrebbe anche essere soggetto a una forma di regressione del tutto spontanea.
Parliamo di dermatofibrosarcoma protuberans
Quali sono le caratteristiche specifiche di questa patologia tumorale? Per prima cosa è bene dire che si tratta di un tumore che ha un livello di malignità non elevata. Dove ha origine? Tende a formarsi nella zona della cute, nella zona del tronco e nella zona degli arti.
Abbiamo poi un tumore chiamato demospastico a piccole cellule, si tratta di una forma di una forma tumorale piuttosto rara. Quali sono le fasce della popolazione colpite? Generalmente si manifesta negli adolescenti e in adulti giovani. Colpisce di più la popolazione maschile o quella femminile? La risposta corretta è che tende a colpire maggiormente la popolazione maschile. Dov’è situato? Si tratta di una patologia che tende a localizzarsi nella zona addominale e putroppo non ha una prognosi per nulla favorevole al paziente.
Ci sono poi dei tumori che si manifestano ma non si riesce a indentificare da quali tessuti, si parla di forme sinoviali e in termini percentuali rappresentano circa il dieci per cento di tutte la patologie tumorali che possono interessare i tessuti molli. Si tratta di patologie tumorali nella quali il trattamento più efficace che si può utilizzare, prevede la chemioterapia. Questi tumori specifici hanno una maggiore probabilità di manifestarsi in adulti che hanno un’età compresa tra i 50 anni e i 60 anni. Quali saranno gli approcci di natura terapeutica? Vengono trattati con chemioterapia, radioterapia e chirurgia.
Parliamo della forma a cellule chiare
C’è poi una particolare tipologia di tumore definito a cellule chiare che tende a manifestarsi nella zona dei tendini e in alcuni casi potrebbe essere tranquillamente scambiato per un melanoma.
Parliamo di sintomi
Quali sono i sintomi di tutte queste forme tumorali che abbiamo appena descritto? Per prima cosa è bene dire che si tratta di tumori che spesso si formano negli arti, in tal senso si potrebbero notare dei rigonfiamenti. Qual’è il livello di crescita? Si parla in tal senso di alcune settimane che possono diventare in alcuni casi alcuni mesi.
Se invece queste patologie tumorali dovessero svilupparsi in zone come l’addome, il paziente potrebbe avere dei sintomi più vaghi e meno identificabili quali:
- Il paziente potrebbe andare incontro a una perdita di peso;
- Il paziente potrebbe soffrire di inappetenza;
- Il paziente potrebbe avere sintomi quali la stanchezza.
Ci potrebbero anche essere casi nei quali si potrebbe notare una sorta di rigonfiamento che interessa la zona dell’addome. In forma del tutto rara parliamo di tumori che:
- Potrebbero creare un processo ostruttivo al materiale fecale;
- Potrebbero innescare dei blocchi alla zona intestinale;
- Potrebbero causare processi di natura emorragica nel tratto gastrointestinale;
- Potrebbero causare degli edemi localizzati negli arti inferiori.
Purtroppo visto lo spettro di sintomi piuttosto vaghi che potrebbe lamentare il paziente questo tipo di tumori spesso ha una diagnosi tardiva.
Approcci preventivi
Ci sono degli approcci preventivi validi che un paziente può adottare per ridurre il rischio di sviluppare delle patologie tumorali del genere? In realtà no, nel caso in cui si parlasse di pazienti che hanno una sindrome di natura ereditaria, non è possibile, vista quanto sono variabili queste forma tumorali potersi avvalere di screening per effettuare una diagnosi precoce. In tal senso si potrà intervenire se si notano in fase di visita rigonfiamenti o noduli sul corpo.
Processo diagnostico
Qual’è il corretto iter diagnostico per forme tumorali del genere? Si sottoporrà il paziente a una tomografia computerizzata e alla risonanza magnetica. L’ecografia e la tomografia computerizzata permettono di effettuare la biopsia con relativo esame istologico. Per quanto riguarda la prognosi è bene dire che molto dipende da due fattori specifici che andiamo a vedere:
- Per prima cosa la dimensione del tumore;
- La sede del tumore.
Purtroppo ad oggi in circa la metà dei pazienti che presentano questa tipologia di tumori c’è in atto metastasi. Quali sono le zone più colpite? Nella maggior parte dei casi la metastasi tende a manifestarsi nella zona del polmone e se è presente questa condizione la sopravvivenza si attesta circa a 12 mesi.
Approcci terapeutici
Quali sono gli approcci di natura terapeutica che si possono mettere in campo per questi tumori? La risposta è dipende, se si tratta di un sarcoma che non si è diffuso ai tessuti circostanti ed è quindi localizzato, si potrà intervenire con la rimozione del tessuto tumorale con una parte di tessuto sano, questo per ridurre al minimo il rischio che possano esserci delle recidive.
Tuttavia l’approccio chirurgico viene integrato con radioterapia, chiemioterapia per aumentare l’efficacia dell’approccio chirurgico. La radioterapia per esempio può essere utile se la zona è irradiabile per ridurre il rischio che il paziente possa avere una recidiva della forma tumorale nei casi di un tumore localizzato.
Se si tratta di una forma che ha colpito un’arto ed è in una fase avanzata si può utilizzare una chemioterapia definita regionale che raggiunge solo la zona ammalata, questo viene fatto isolando il flusso sanguigno relativo all’arto colpito. Se la patologia tumorale ha avuto una progressione nonostante la chemioterapia, si potrà utilizzare un farmaco definito a bersaglio molecolare ( pazopanib), utile a ridurre la formazione di nuovi vasi sanguigni che contribuiscono ad alimentare il tumore.
Ci possono essere alcuni casi in cui la chemioterapia con livelli elevati può essere combinata con un trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche. Questo consente di rimpiazzare tutte quelle cellule che sono state distrutte dalla chemioterapia a dosaggi elevati.
